Es la cicatrización o el engrosamiento de los tejidos pulmonares profundos sin una causa conocida.
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de las vías respiratorias bajas que daña los alvéolos y conduce a una disminución en el intercambio de oxígeno de la sangre en el pulmón. Esta enfermedad produce una cicatrización extensa del pulmón.
Es posible que esta afección sea el resultado de una respuesta inflamatoria a un agente de origen desconocido; pero hoy en día se considera una enfermedad idiopática.
Los enfermos muestran dificultad para respirar al hacer ejercicio, manifiestándose esta dificultad a lo largo de meses o años. En algunas ocasiones esta insuficiencia respiratoria se presenta en reposo. Algunos enfermos tienen tos seca y dolor en el pecho.
El tiempo de supervivencia promedio es de 5 a 6 años, aunque este tiempo varía de un paciente a otro.