Hemofilia - De interés - Víctoria, la reina portadora

Victoria, soberana de Gran Bretaña e Irlanda y emperatriz de la India, nació el 24 de mayo de 1819, fruto de la unión de Eduardo, duque de Kent, hijo del rey Jorge III, con la princesa María Luisa de Sajonia-Coburgo, descendiente de una de las más antiguas familias europeas.

Subió al trono a los 18 años y se casó con su primo alemán, el príncipe Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha, con quien formó un sólido matrimonio del que nacieron nueve hijos.

El reinado de Victoria fue el más largo de la historia, convirtiéndose la reina en un mito viviente. Pequeña y regordeta, Victoria fue una monarca respetada fuera y dentro de Inglaterra por su buen juicio, su sentido común y su preocupación por las necesidades y preocupaciones de la clase media de su país.

Sin embargo, la reina poseía un defecto genético que la haría pasar a la historia por propagar una enfermedad de la coagulación por todas las familias reales europeas. Alejandrina Victoria era portadora de la hemofilia B y, de los nueve hijos que dio a luz, uno de los varones sufrió la enfermedad, mientras que dos de las hijas fueron portadoras; de forma que siete de los nietos de la reina heredaron la mutación genética, murieron por la enfermedad los cuatro varones y fueron portadoras las tres mujeres.

En el árbol genealógico de los descendientes de la reina Victoria se puede ver cómo la enfermedad se extiende por varias dinastías europeas, la rusa, la alemana y la española al contraer matrimonio las hijas y las nietas de la reina. A España llegó la enfermedad a través de la reina Victoria Eugenia, casada con el rey Alfonso XIII, siendo dos de sus hijos hemofílicos, los príncipes Alfonso y Gonzalo.

De gran interés fueron los estudios realizados por Evgeny Rogaev, científico de la Escuela de Medicina de la Universidad de Massachussets (Estados Unidos) sobre el ADN de los esqueletos de varios miembros de la familia real rusa, que fueron asesinados en 1918 y cuyos restos se encontraron en 2007. Dos de los hijos del zar Nicolás II y de la zarina Alexandra, nieta de la Reina Victoria, poseían la mutación asociada con la hemofilia B; el zarévich Alexei sufría la enfermedad, mientras que su hermana Anastasia era portadora de la misma.

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